International Journal of Hematology and Oncology 2002, Vol 12, Num 2 Page(s): 095-098
İKİ KARDEŞTE HEREDİTER FVII EKSİKLİĞİ: İKİ FARKLI KLİNİK TABLO

BAHATTİN TUNÇ1, ALİ AYATA1

Department of Pediatric Hematology, Süleyman Demirel University Faculty of Medicine

Keywords: faktör vii, faktör vii eksikliği, çocukluk çağı
Faktör VII (FVII) eksikliği, otozomal resesif geçiş gösteren nadir bir kanama hastalığıdır. FVII, doku faktörü ile kompleks teşkil ederek FIX, FX ve FVII zimogen aktivasyonunu sağlayarak eksternal koagulasyon çarkının başlamasında önemli rol oynar. Koagulasyon testlerinden protrombin zamanının (PT) uzun, parsiyel tromboplastin zamanının (PTT) normal olması FVII eksikliğini gösterir. Kesin tanı için plasma FVII seviyesinin ölçülmesi gereklidir. FVII eksikliği değişik şekillerde ortaya çıkar ve farklı klinik bulgulara sebep olur. Biz farklı klinik bulgularla seyreden FVII eksikliği olan iki kardeşi sunmak istedik.