International Journal of Hematology and Oncology 2019, Vol 29, Num 1 Page(s): 014-021
Esansiyel Trombositozun Klinik Seyrini Oluşturan Fibrozis Gelişimi, Lösemik Dönüşüm ve Sekonder Malignitelerin Değerlendirilmesi

Rafiye CIFTCILER1, Salih AKSU1, Umit Yavuz MALKAN2, Yahya BUYUKASIK1, Ibrahim Celalettin HAZNEDAROGLU1

1Hacettepe University, Faculty of Medicine, Department of Hematology, Ankara, TURKEY
2Dıskapı Education and Research Hospital, Department of Hematology, Ankara, TURKEY

Keywords: Esansiyel trombositoz, Myelofibrosis, Sekonder malignite, Hidroksiüre, Akut myeloid lösemi
Esansiyel trombositemi (ET), periferik kanda trombosit sayısında artışa yol açan kemik iliğinde anormal megakaryosit proliferasyonu ile karakterize miyeloproliferatif bir neoplastik hastalıktır. Bu çalışmada ET’nin uzun süreli komplikasyonlarını ve tedavilerini sekonder maligniteler, kemik iliği fibrozu ve lösemi transformasyonu açısından değerlendirmeyi amaçladık. ET’li 124 hasta çalışmaya dahil edildi. Retrospektif veriler, myeloproliferatif hastalıklar veritabanımızdan edinilmiştir. Hastaların ortanca yaşı 53 (20-80) saptandı. Çalışmaya 75 (%60.5) erkek ve 49 (% 39,5) kadın dahil edildi. Hidroksiüre (HU) ile tedavi edilen 3 hastada mesane kanseri, küçük hücreli dışı akciğer kanseri ve tiroid papiller kanseri gözlendi. Tedavi almayan 2 hastada meme kanseri ve nöroendokrin kanseri gelişti. Hidroksiüre ve anagrelide alan 2 hastada AML ve prostat kanseri izlendi. Toplamda 16 hastada (%12.9) kemik iliği fibrozu gelişti. Kemik iliği fibrozisi gelişen hastaların 9’u (%7.2) HU, 5’i (% 4) HU ve anagrelid kullanıyordu, 2 (%1.6) hasta ise ilaçsız takip ediliyordu (p= 0.44). Yaş (p= 0.03), tanıdaki hemoglobin düzeyi (p< 0.001), beyaz küre sayısı (p= 0.02), CRP düzeyi (p= 0.01) ve tedavi başlanmadan önceki kanama oranı (p< 0.001) takipte myelofibrosis gelişen hastalarla, myelofibrosis gelişmeyen hastalar arasında istatistiksel olarak anlamlı farklılık gözlendi. Bu çalışmanın sonuçları, ET’de tedavi seçenekleri açısından kemik iliği fibrozu, lösemik transformasyon veya sekonder malignite gelişimi açısından istatistiksel olarak anlamlı bir fark olmadığını ortaya koydu. Ayrıca, HU ve anagrelid tedavisi alan ET hastaları diğer hasta gruplarından daha iyi OS’ye sahipti.