International Journal of Hematology and Oncology 1999, Vol 9, Num 1 Page(s): 001-007
Langerhan Hücreli Histiositozis: Düşük Doz Radyoterapi ile Mükemmel Lokal Kontrol

Serra Arun KAMER1, Esra Korkmaz KIRAKLI2, Nazan CETINGUL3, Mehmet KANTAR3, Guray SAYDAM4, Yavuz ANACAK1

1Ege University, Faculty of Medicine, Department of Radiation Oncology, İzmir, TURKEY
2Dr Suat Seren Chest Diseases and Surgery Training Hospital, Department of Radiation Oncology, İzmir, TURKEY
3Ege University, Faculty of Medicine, Department of Pediatric Oncology, İzmir, TURKEY
4Ege University, Faculty of Medicine Department of Hematology, İzmir, TURKEY

Keywords: Langerhans hücreli histiositozis, Radyoterapi, Lokal kontrol
Langerhans hücreli histiositozis (LCH), langerhans hücrelerine benzer dentritik hücrelerin çeşitli organlarda birikimi ve kontrolsüz klonal çoğalması ile karakterize, nadir görülen bir hastalıktır. Düşük doz radyoterapi (RT) ağrılı ve stabil olmayan kemik lezyonları ve kemik dışı yumuşak doku lezyonlarının tedavisinde tek başına ve/veya cerrahi, kemoterapi, steroidlerle birlikte kullanılmaktadır. Etki mekanizması halen net olarak anlaşılmamıştır. RT genelde adjuvant ve palyatif endikasyonlarda, ayrıca rezeke edilemeyen veya cerrahinin fonksiyonel hasar yaratabileceği rezektable olgularda küratif amaçlı olarak kullanılmaktadır. Bu çalışmada, çoğunlukla kemik lezyonlarına yönelik lokal RT uygulanan LCH tanılı olgularda klinik özellikler, RT endikasyonları, doz-fraksiyonizasyon şemaları ve tedavi sonuçlarının araştırılması amaçlanmıştır. 2000-2016 tarihlerinde kliniğimizde RT uygulanan biopsi ile kanıtlanmış tüm LCH tanılı olguların tedavi ve izlem kayıtları geriye dönük olarak değerlendirilmiştir. Hastalıksız sağkalım, lokal kontrol ve geç yan etki çalışmanın sonlanım noktaları olarak belirlenmiştir. 35 olgu saptanmıştır. Ortanca yaşı 12 (6-27), 21 olgu (%60) pediatrik yaş grubundadır. Olguların %65.7’sinde tek sistem-tek kemik tutulumu, %20’sinde tek sistem-çoklu kemik tutulumu, %15’inde çoklu sistem tutulumu saptanmıştır. Pediatrik yaş grubundaki olguların 16’sında ve erişkinlerin 4’ünde kemik lezyonlarına yumuşak doku uzanımının eşlik ettiği tespit edilmiştir (p= 0.013). Ortanca RT dozu10,8 Gy’dir. Patolojik tanı tarihinden itibaren olan ortanca izlem süresi pediatrik olgularda 105 (18-195), erişkinlerde 88 (31-245) aydır. Tam yanıt oranı %97’dir. İzlemde 11 pediatrik, 1 erişkin olguda yineleme saptanmıştır (p= 0.05), yineleme için geçen ortanca süre pediatrik olgularda 9ay, erişkin olguda 19aydır.Ortanca hastalıksız sağkalım 85 ay (52-117) olarak tespit edilmiştir. En sık yineleme paterni tek sistem-çoklu kemik tutulumu olarak izlenmiştir.Lokal control %97.1’dir. Ortanca hastalıksız sağkalım 85 aydır. LCH’de düşük dozda RT multidisipliner tedavinin bir parçası olarak, etkin lokal kontrol sağlayabilen, güvenilir bir tedavi seçeneğidir.