International Journal of Hematology and Oncology 2016, Vol 26, Num 2 Page(s): 083-088
Çocuklarda Langerhans Hücreli Histiyositoz: Türkiye’den Tek Merkez Deneyimi

Huseyin TOKGOZ1, Umran CALISKAN1

Necmettin Erbakan University, Meram Faculty of Medicine, Department of Pediatric Haematology, Konya, TURKEY

Keywords: Langerhans hücreli histiyositoz, Çocuk
Bu çalışmanın amacı, merkezimizde Langerhans hücreli histiyositoz (LCH) tanısı alan çocuklar ile ilgili deneyimlerimizi sunmaktadır. LCH tanılı çocukların tıbbi kayıtları, hastaların cinsiyeti, tanı yaşı, klinik bulgular, risk grupları, tedavi rejimleri ve gidişat açısından değerlendirilmek üzere incelendi. Medyan yaşı 22 ay olan 9 hasta çalışmaya dâhil edildi. En sık görülen klinik bulgu kemik lezyonlarıydı (%88.8). Bunu hepatosplenomegali (%44.4), lenfadenopati (%44.4), sarılık (%33.3), seboreik dermatit (%33.3) takip etmekte idi. Dokuz olgudan üçünde (%33.3) tek sistem tutulumu (1 tanesi tek odaklı, 2 tanesi çok odaklı), 6’sında (%66,6) çoklu sistem tutulumu [2 tanesi (%22.2) risk organ tutulumsuz, 4 tanesi (%44.4) risk organ tutulumlu] mevcuttu. 6 haftalık tedavinin sonunda; 5 hastada (%55.5) iyi cevap, 1 hastada (%11.1) orta cevap ve 3 (%33.3) hastada kötü cevap alındı. Gidişat açısından değerlendirildiğinde; 5 hasta (55.5%) tam remisyona girmiş, 3 (%33.3) hasta ölmüş, bir hasta takipten çıkmıştı. Ölen çocukların hepsi çoklu sistem tutulumlu risk grubunda olan ve 6 haftalık tedaviye kötü tedavi cevabı olan hastalardı. LCH’li çocuklarda prognozu belirleyen en önemli faktörler; risk organ tutulumu, çoklu sistem tutulumu ve 6.hafta tedavisine olan cevaptır. Risk organ tutulumu olan hastalarda prognoz kötü olduğu için yeni ilaçlar veya kök hücre nakli gibi yeni tedavi yaklaşımlarına ihtiyaç vardır.