International Journal of Hematology and Oncology 2012, Vol 22, Num 2 Page(s): 125-129
Fibröz Displaziden Geliflen Kemiğin Multifokal Malign Fibröz Histiyositomu

Patrick BRÜCK1, Sebastian LINDEMAYR2, Angelika BÖHME3, Lothar BERGMANN4, Andreas KURTH5

1University of Giessen, Medical Clinic for Hematology and Medical Oncology, Fankfurt, GERMANY
2University of Frankfurt, Department of Diagnostic and Interventional Radiology, Fankfurt, GERMANY
3Oncologikum, Schaubstraße 16, 60596 Fankfurt, GERMANY
4University of Frankfurt, Department of Medicine, Hematology and Oncology, Fankfurt, GERMANY
5University of Mainz, Orthopedic Clinic, Fankfurt, GERMANY

Keywords: Kemiğin multifokal malign fibröz histiyositomu, Fibröz displazi, Polyostotik
Fibröz displazi (FD), G protein alfa altbiriminin aktivasyonu sonucu ortaya çıkan sporadik görülen, genetik geçişli fokal kemik lezyonudur. Malign transformasyonu çok nadirdir. Malign fibröz histiyositoma (MFH), multifokal veya primer kemikte de görülebilen yumuşak doku sarkomudur. FD’nin malign transformasyonla MFH’a dönüşmesiyle ilgili literatürde çok az sayıda vaka bildirilmiştir. Bu raporumuzda polyostotik FD olan 38 yaşında kadın hasta sunulmuştur. İlk tanıdan yıllar sonra ağrı, ve alt ekstremitede kuvvet kaybıyla ortaya çıkan tablo multifocal MFH tanısının habercisi olmuştur. Kemoterapiye cevapsız olması nedeniyle tanıdan kısa süre sonra hasta kaybedilmiştir. Bu vaka raporumuz, polyostotik FD’nin multifokal MFH’a malign transfromasyonunu sunmaktadır. Bu durumun nadirliği ve kemoterapi yanıtsızlığı nedeniyleriyle tedavi önerisi sunamamaktayız.