International Journal of Hematology and Oncology 2010, Vol 20, Num 2 Page(s): 122-124
Ailesel Epidermodisplazia Verrusiformis Zemininde Gelişen Agresif Yassı Hücreli Cilt Kanseri: Bir Ailede Üç Olgu

Lutfi DOGAN1, Niyazi KARAMAN1, Kerim B. YILMAZ1, Fatma MARKOC2, Can ATALAY1, Cihangir OZASLAN1

1Ankara Onkology Training and Research Hospital, Department of General Surgery, Ankara, TURKEY
2Ankara Onkology Training and Research Hospital, Department of Pathology, Ankara Onkology Training and Research Hospital, Department of Pathology, Ankara, TURKEY

Keywords: Epidermodisplazia Verrusiformis, Yassı hücreli kansei, Cilt
Epidermodisplazia verrusiformis otozomal ressesif geçiş gösteren nadir bir genetik hastalıktır. Hücresel bağışıklık sistemindeki bozukluk nedeniyle çocukluk çağında el sırtında, ekstremitelerde ve yüzde papüler ve maküler lezyonlar oluşmaya başlar. Maküler lezyonlar zamanla intraepitelyal lezyonlara ve özellikle güneş gören bölgelerde yassı hücreli cilt kanseri gibi malignitelere dönüşebilir. ‹mmun yetmezlik durumlarında görülebildiği gibi sporadik gen mutasyonları ile de ilişkili olabilir. fiüpheli premalign ve malign lezyonların geniş eksizyonları gereklidir. Hastalar ve şüpheli lezyonları olan yakınları, güneşten korunmalı ve sık aralıklarla takip edilmelidirler. ‹ntraepitelyal neoplaziler fotodinamik tedavi, CO2 lazer veya imiguimod ile de tedavi edilebilirler. Burada üç cocuklu bir ailede tüm kardeşlerde (iki kız ve bir oğlan) görülen ailesel Epidermodisplazia Verrusiformis zemininde gelişen yassı hücreli cilt kanseri ve tedavi modaliteleri sunulmuştur.