International Journal of Hematology and Oncology 2008, Vol 18, Num 3 Page(s): 175-179
Paroksismal Nokturnal Hemoglobinüriye Sekonder Gelişen Kronik Böbrek Yetmezliği

Umut VAROL1, Bahriye PAYZIN2, Mehmet SONBAHAR1, Mustafa YAPRAK1

1İzmir Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, 2. İç hastalıkları Kliniği, İZMİR
2İzmir Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Hematoloji Kliniği, İZMİR

Keywords: Kronik böbrek yetmezliği, Paroksismal nokturnal hemoglobinüri, Hemosiderozis
Paroksismal nokturnal hemoglobinüri (PNH) kronik intravasküler hemoliz ve yaygın venöz trombozlarla karekterize yaygın, kazanılmış bir kök hücre hastalığıdır. PNH’de böbrek yetmezliği nadirdir ve genellikle enfeksiyonun ve cerrahi müdahalelerin tetiklediği hemolitik ataklar sonucunda gelişen akut böbrek yetmezliği görülmüştür. Kronik böbrek yetmezliği (KBY) olan ve yaklaşık 11 yıldır hemodiyalize giren 48 yaşındaki erkek hasta pansitopeni semptomlarıyla hastanemize başvurdu. Hastanın yapılan şeker su ve Ham’s testleri negatif gelmesine rağmen, yapılan kemik iliği aspirasyon-biyopsisi, batın MR ve akım sitometri testleri neticesinde pansitopeninin, tip II hücrelerin çoğunlukta olduğu PNH’e ve KBY’nin ise hemosiderosise bağlı olduğu saptandı.