International Journal of Hematology and Oncology 2006, Vol 16, Num 3 Page(s): 128-132
GÜNEYDOĞU ANADOLU BÖLGESİ HEMOFİLİ HASTALARINDA İNHİBİTÖR SORUNU

Abdullah ALTINTAŞ1, Orhan AYYILDIZ1, Timuçin ÇİL2, Murat SÖKER3, Ekrem MÜFTÜOĞLU1

1Dicle Üniversitesi, İç Hastalıkları, Hematoloji Bilim Dalı, DİYARBAKIR
2Dicle Üniversitesi, İç Hastalıkları Onkoloji Bilim Dalı, DİYARBAKIR
3Dicle Üniversitesi, Çocuk Hastalıkları Ana Bilim Dalı, DİYARBAKIR

Keywords: Hemofili, İnhibitör, Bethesda testi
Hemofili A ve B, erkeklerde klinik belirti ve bulguların gözlendiği, herediter, X’e bağlı resesif kalıtımla geçen pıhtılaşma bozukluklarıdır. Önceki yıllarda hemofili hastalarında rastlanan en önemli tedavi komplikasyonu viral enfeksiyondu, fakat bu problem günümüzde temin edebildiğimiz modern faktör konsantrelerinin geliştirilmesiyle çözülmüştür. Bununla birlikte, batı ülkelerinde olduğu gibi kullanılan faktör konsantrelerine karşı inhibitör gelişmesi en ciddi sorundur. Bu çalışmamızda Güneydoğu Anadolu bölgesi Dicle Üniversitesi Hematoloji polikliniklerinde takip ve tedavide edilen erişkin ve çocuk 73 hemofili hastasında inhibitör gelişme oranın değerlendirilmesi amaçlandı. Olguların 62’si (%85) hemofili A, 11’i (%15) hemofili B hastasıydı. Hemofili A olgularının 41’i ağır (%66.2), 17’si orta şiddette (%27.4), hemofili B olgularının ise 7’si ağır (%63.6), 3’ü orta şiddette (%27.3) hemofili hastasıydı. Sadece bir ağır hemofili A olgusunda yüksek titreli (17 BU/ml) inhibitör pozitifliği tespit edildi. Hemofili B olgularının ise hiçbirinde inhibitör saptanmadı. İnhibitör sıklığı daha önce Türkiye genelinden bildirilen orandan düşüktü. Bu düşük inhibitör sıklığından sorumlu en önemli nedenin hastaların kanamalarının tedavisinde genellikle taze donmuş plazma kullanımı olduğunu düşünmekteyiz.