International Journal of Hematology and Oncology
2006, Vol 16, Num 2 Page(s): 087-089
| Back | Table of Contents | Abstract | PDF | Similar Articles | Mail to Author | |
GLANZMANN THROMBASTENİLİ BİR ÇOCUKTA REKOMBİNANT FAKTÖR VIIA KULLANIMI
Ali BAY1, Ahmet F. ÖNER1, Hakan ÇANKAYA2, Murat DOĞAN1
1Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatri Anabilim Dalı, VAN
2Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kulak Burun Boğaz Hastalıkları Anabilim Dalı, VAN
Keywords: Glanzmann trombastenisi, Recombinant aktive faktör VIIa, Çocukluk çağı
Glanzmann trombastenisi platelet membran kompleks glikoprotein IIb/IIIa (GpIIb/IIIa) daki kalitatif veya kantitatif anormallikler nedeni ile yaşam boyu kanamaya eğilim ile karakterize otozomal resesif olarak geçen platelet agregasyon bozukluğudur. Cerrahi esnasında ve şiddetli kanamalarda standart tedavi rejimi olarak platelet transfüzyonu uygulanmaktadır. Bununla birlikte tekrarlayan trombosit süspansiyonu transfüzyonları, ardışık transfüzyonların etkisiz hale geldiği alloimmünizasyona neden olabilmektedir. Rekombinant aktive faktör VIIa (rFVIIa) herediter platelet fonksiyon defektli hastalarda cerrahi de ve kanama episodlarının tedavisinde alternatif bir metod olarak son zamanlarda karşımıza çıkmaktadır. Biz glanzmann thrombasthenili sekiz yaşında bir vakayı sunduk. Hastamız, 3 yıl önce başka bir hastanede burun kanamasını durdurmak amacı ile nasal tampon uygulanarak tedavi edilmiş. Biz hastamızda unutulan nasal tampon nedeni ile oluşan granulasyon dokusunun neden olduğu nasal septum perforasyonu olduğunu belirledik. Unutulan tampon çıkarıldı ve granulasyon dokusu rezeke edildi. rFVIIa ( 90ug/kg ) operasyondan once bolus injeksiyon tarzında ve operasyondan sonra da 3 kez 2 saatlik intervallerle verildi. Hasta, trombosit replasman tedavisi veya herhangi bir kanama komplikasyonu olmaksızın hastaneden taburcu edildi.
Ali BAY1, Ahmet F. ÖNER1, Hakan ÇANKAYA2, Murat DOĞAN1
1Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatri Anabilim Dalı, VAN
2Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kulak Burun Boğaz Hastalıkları Anabilim Dalı, VAN
Keywords: Glanzmann trombastenisi, Recombinant aktive faktör VIIa, Çocukluk çağı
Glanzmann trombastenisi platelet membran kompleks glikoprotein IIb/IIIa (GpIIb/IIIa) daki kalitatif veya kantitatif anormallikler nedeni ile yaşam boyu kanamaya eğilim ile karakterize otozomal resesif olarak geçen platelet agregasyon bozukluğudur. Cerrahi esnasında ve şiddetli kanamalarda standart tedavi rejimi olarak platelet transfüzyonu uygulanmaktadır. Bununla birlikte tekrarlayan trombosit süspansiyonu transfüzyonları, ardışık transfüzyonların etkisiz hale geldiği alloimmünizasyona neden olabilmektedir. Rekombinant aktive faktör VIIa (rFVIIa) herediter platelet fonksiyon defektli hastalarda cerrahi de ve kanama episodlarının tedavisinde alternatif bir metod olarak son zamanlarda karşımıza çıkmaktadır. Biz glanzmann thrombasthenili sekiz yaşında bir vakayı sunduk. Hastamız, 3 yıl önce başka bir hastanede burun kanamasını durdurmak amacı ile nasal tampon uygulanarak tedavi edilmiş. Biz hastamızda unutulan nasal tampon nedeni ile oluşan granulasyon dokusunun neden olduğu nasal septum perforasyonu olduğunu belirledik. Unutulan tampon çıkarıldı ve granulasyon dokusu rezeke edildi. rFVIIa ( 90ug/kg ) operasyondan once bolus injeksiyon tarzında ve operasyondan sonra da 3 kez 2 saatlik intervallerle verildi. Hasta, trombosit replasman tedavisi veya herhangi bir kanama komplikasyonu olmaksızın hastaneden taburcu edildi.
| Back | Table of Contents | Abstract | PDF | Similar Articles | Mail to Author | |