International Journal of Hematology and Oncology
2001, Vol 11, Num 4 Page(s): 178-187
EWİNG SARKOM AİLESİ TÜMÖRLÜ ÇOCUKLARIN DEĞERLENDİRİLMESİ
REJİN KEBUDİ1, ESRA KAYTAN1, İNCİ AYAN1, FERHAN AKINCİ1, GÜLNUR TOKUÇ1, ÖMER GÖRGÜN1, HARZEM ÖZGER1, BİLGE BİLGİÇ1, VAKUR OLGAÇ1, EMİN DARENDELİLER1
İstanbul Üniversitesi Onkoloji Enstitüsü, Pediatrik Onkoloji Bilim Dalı
Keywords: ewing sarkom, prognostik faktörler, tedavi
Çalışmamızda Ewing sarkom ailesi tümörü tanısı alan çocukların demografik özellikleri, başlangıç tedavisine yanıt, sağkalım ve prognostik faktörler yönünden incelenmesi amaçlanmıştır. Eylül 1989-Mayıs 2000 tarihleri arasında medyan yaşı 12 (3-16) yaş olan 73 çocuğun (36 kız, 37 erkek) değerlendirilmesi yapılmıştır. Başvuruda 18 çocukta metastatik, 55'inde lokalize hastalık saptanmıştır. Primer yerleşim 30 olguda ekstremite, 43 olguda ekstremite dışı idi. Hastalık 51 olguda kemik, 22 olguda yumuşak dokudan kaynaklanmaktaydı. Tedavi olarak 3 kür neoadjuvant IE/VAC (ifosfamid, etoposid, vinkristin, adriamisin/ aktinomisin D, siklofosfamid) kemoterapiyi takiben 9. haftada lokal tedavi (radyoterapi ve/veya cerrahi) uygulandı, kemoterapi l yıla tamamlandı. Üç kür başlangıç kemoterapisine yanıt oranı %80.5 idi. Lokal tedavi 34 hastada radyoterapi, 8 hastada cerrahi, 21 hastada radyoterapi + cerrahi seklinde uygulandı. On dokuz olguda, medyan 17 ayda (4-41 ay), nüks veya progresyon gelişmiştir. Bunların 6'sında lokal nüks/progresyon, 12'sinde uzak metastaz, l hastada lokal nüks + uzak metastaz gözlendi. Tüm grubun 2 ve 5 yıllık sağkalım hızları %65 ve %51 idi. Tanıda metastatik hastalık (5 yıllık sağkalım %22 vs %63, p=0.02) olması ve başlangıç tedavisine yetersiz yanıt (5 yıllık sağkalım %54 vs 2 yıllık %20, p=0.01) prognozu kötü yönde etkilemekteydi. Yas, cinsiyet, primer tümörün yerleşimi, kemik-yumuşak doku kaynaklı oluşu ve tümör boyutu prognozu etkilememiştir. Sonuç olarak serimizde Ewing sarkom ailesi tümörlerinde sağkalım diğer serilere uygunluk göstermektedir. Tanıda metastaz varlığı ve başlangıç tedavisine yanıt en önemli prognostik faktörler olarak bulunmuştur.
REJİN KEBUDİ1, ESRA KAYTAN1, İNCİ AYAN1, FERHAN AKINCİ1, GÜLNUR TOKUÇ1, ÖMER GÖRGÜN1, HARZEM ÖZGER1, BİLGE BİLGİÇ1, VAKUR OLGAÇ1, EMİN DARENDELİLER1
İstanbul Üniversitesi Onkoloji Enstitüsü, Pediatrik Onkoloji Bilim Dalı
Keywords: ewing sarkom, prognostik faktörler, tedavi
Çalışmamızda Ewing sarkom ailesi tümörü tanısı alan çocukların demografik özellikleri, başlangıç tedavisine yanıt, sağkalım ve prognostik faktörler yönünden incelenmesi amaçlanmıştır. Eylül 1989-Mayıs 2000 tarihleri arasında medyan yaşı 12 (3-16) yaş olan 73 çocuğun (36 kız, 37 erkek) değerlendirilmesi yapılmıştır. Başvuruda 18 çocukta metastatik, 55'inde lokalize hastalık saptanmıştır. Primer yerleşim 30 olguda ekstremite, 43 olguda ekstremite dışı idi. Hastalık 51 olguda kemik, 22 olguda yumuşak dokudan kaynaklanmaktaydı. Tedavi olarak 3 kür neoadjuvant IE/VAC (ifosfamid, etoposid, vinkristin, adriamisin/ aktinomisin D, siklofosfamid) kemoterapiyi takiben 9. haftada lokal tedavi (radyoterapi ve/veya cerrahi) uygulandı, kemoterapi l yıla tamamlandı. Üç kür başlangıç kemoterapisine yanıt oranı %80.5 idi. Lokal tedavi 34 hastada radyoterapi, 8 hastada cerrahi, 21 hastada radyoterapi + cerrahi seklinde uygulandı. On dokuz olguda, medyan 17 ayda (4-41 ay), nüks veya progresyon gelişmiştir. Bunların 6'sında lokal nüks/progresyon, 12'sinde uzak metastaz, l hastada lokal nüks + uzak metastaz gözlendi. Tüm grubun 2 ve 5 yıllık sağkalım hızları %65 ve %51 idi. Tanıda metastatik hastalık (5 yıllık sağkalım %22 vs %63, p=0.02) olması ve başlangıç tedavisine yetersiz yanıt (5 yıllık sağkalım %54 vs 2 yıllık %20, p=0.01) prognozu kötü yönde etkilemekteydi. Yas, cinsiyet, primer tümörün yerleşimi, kemik-yumuşak doku kaynaklı oluşu ve tümör boyutu prognozu etkilememiştir. Sonuç olarak serimizde Ewing sarkom ailesi tümörlerinde sağkalım diğer serilere uygunluk göstermektedir. Tanıda metastaz varlığı ve başlangıç tedavisine yanıt en önemli prognostik faktörler olarak bulunmuştur.