International Journal of Hematology and Oncology 2004, Vol 14, Num 1 Page(s): 014-019
YUMUŞAK DOKU EWİNG SARKOMU VE PRİMİTİF NÖROEKTODERMAL TÜMÖRLÜ ERİŞKİN OLGULARIN RETROSPEKTİF DEĞERLENDİRİLMESİ

ŞEBNEM KARAKAN1, BERNA ÖKSÜZOĞLU1, DOĞAN UNCU1, NURİYE YILDIRIM1, BURÇİN BUDAKOĞLU1, METİN KÜÇÜKAZMAN1, HULKİ GENÇ1, SAADET AKDUR1, NURULLAH ZENGİN1

Ankara Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi, 5. İç Hastalıkları Kliniği

Keywords: primitif nöroektodermal tümör, yumuşak doku tümörleri, ewing sarkomu
Ankara Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi 5. İç Hastalıkları ve Medikal Onkoloji Kliniği'nde 1998-2002 yılları arasında tanı alan ve takip edilen yumuşak doku kaynaklı 11 Ewing ailesi (EA) tümörlü erişkin hastanın özellikleri retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların ortanca yaş değeri ve izlem süresi sırasıyla 20 (16-63) yıl ve 14 (3-36) ay idi. Hastaların hepsine sistemik tedavi, ayrıca 9 olguda lokal tedavi uygulandı. Lokal tedavi olarak 4 olguda (%36.3) cerrahi, 2 olguda (%18.1) radyoterapi (RT), 3 olguda (%27.2) ise cerrahi ile RT birlikte uygulanmıştı. Tedavi yanıtları 2 (%20) tam yanıt, 2 (%20) parsiyel yanıt, 6 (%60) progresyon şeklindeydi. Kranial metastazlı 1 olgumuz yanıt değerlendirmesi yapılamadan exitus oldu. Genel sağkalım süresi ise ortalama 14 (2.5-36) ay idi.Tedaviye cevap veren 4 olgunun progresyonsuz sağkalım süresi ortalama 5.5 (3-6) ay idi. Pelvik lokalizasyonlu olgular ile diğer hastalar arasında genel ve progresyonsuz sağkalım süreleri farklı değildi. Tümör boyutu, lokalizasyonu, lokal tedavi şekli, LDH, sedimantasyon yüksekliği gibi parametreler ile sağkalım değerleri arasında anlamlı ilişki bulunamadı. Olgularımızda yaş, bulky tümör, tanı anında metastaz gibi kötü prognostik faktörlerinin olması, istatistiksel olarak anlamlı olmasa da, yüksek progresyon oranını açıklayabilir. Olgu sayımızın artmasıyla birlikte daha kesin yargılara ulaşacağımız düşüncesindeyiz. Bilinçli multidisipliner yaklaşım ve yeni tedavi modaliteleri ile bu hasta grubunda prognozun daha olumlu olabileceği ümit edilmektedir.